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ディシュンヌ型筋ジストロフィーの呼吸リハビリテーション

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ディシュンヌ型筋ジストロフィーの呼吸リハビリテーション

ディシュンヌ型筋ジストロフィー患者の呼吸機能低下は呼吸筋力低下によって起こり、さらに咽頭と喉頭の機能低下、胸郭や脊柱の変形、関節拘縮、肥満も関与します。
理学療法の手法で呼吸機能低下を軽減するためには、幼少時から姿勢を整えることでの変形予防が重要です。

歩行可能期から定期的に呼吸機能を観察し、肺活量が2000ml以下または%VCが50%以下となった場合はアンビューバッグを用いたエアスタッキングによって最大強制吸気量(maximum insufflation capacity:MIC)を増加させる訓練を行います。また最大呼気流速(PCF)が270  l/min以下となった場合は徒手的咳介助の訓練を行います。

呼吸リハビリの目標は急激な呼吸機能悪化を予防することや生命維持目的のみならず、非侵襲的人工呼吸器などを使える状態にすることで日常生活や社会活動を保つことです。

理学療法士は臨床工学技士と連携のうえマスクフィッティングやマウスピースを用いた非侵襲的人工呼吸器を用い、車いすに人工呼吸器を搭載します。
また災害など緊急時に備えて停電時のバッテリーの準備、アンビューバッグの使用、簡易吸引器の準備などの準備をします。

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