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筋萎縮性側索硬化症(ALS)

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筋萎縮性側索硬化症(ALS)とは

発病率は10万人に0.4~1.9で、有病率は10万人当たり2~7人とされています。

主に中年以降に発症し、一次運動ニューロン(上位運動ニューロン)と二次運動ニューロン(下位運動ニューロン)が選択的にかつ進行性に変性・消失していく原因不明の疾患です。

確実に進行し、根本的な治療法はもちろん、進行をくい止める手段も確立されていないのが現状です。

症状は、筋萎縮と筋力低下が主体で、進行すると四肢の機能障害、歩行障害、構音障害、嚥下障害、呼吸障害などが生じる。人工呼吸器を用いなければ通常は2~4年で死亡することが多いです。

日本では人工呼吸器を装着することが3割程度と諸外国より多くみられます。

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