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プリオン病

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プリオン病

プリオン病は、脳や小脳などの中枢神経系に異常なプリオン蛋白が蓄積する疾患です。プリオン病は遅発性ウィルス感染症に分類されていますが、病原因子は細菌やウィルスではなく、感染型プリオン蛋白です。プリオン蛋白は正常人すべての細胞に発現していて、とくに神経系細胞上に多く存在します。以上プリオン蛋白の増殖機構は、体内に侵入した外界の病原体が増殖する一般の感染症とは異なって、宿主の物であるプリオン蛋白が感染型に変異・変化することにより年余をかけて徐々に伝播し広がっていきます。プリオン病の代表がクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)ですが、有病率は100万人に1人程度のまれな疾患です。孤発性が多いですが、15%は家族性に発症します。

プリオン病は40~50歳代に発症することが多く、病初期には初老期認知症との鑑別が必要な場合があります。すなわち、易疲労性、性格変化や記憶・記銘力の低下で初発することが多くあります。(第1期:発病初期)この状態が数か月続くうちに、認知症のほか、幻覚・妄想などの精神症状が次第に加わって、日常生活が困難になります。この時期、四肢のミオクローヌスや震戦などの不随意運動・筋固縮といった錐体外路症状も明らかになります。(第2期:認知症・ミオクローヌス期)小脳失調による協調運動障害や、後頭葉障害による皮質盲、あるいは筋委縮などを伴う場合もあります。最終的には大脳皮質の全般的な機能障害による尿失禁、無動性無言、除皮質姿勢の状態に陥ります。(第3期:末期)
プリオン病には有効な治療法はなく、対症療法が中心となります。むしろ看護・介護をする上での感染予防が重要となります。

プリオン病での予後はCJDでは亜急性に進行し、発症後半年以内に臥床状態となって、全経過1~2年で死亡します。その他小脳症状を前景としたゲルストマン・シュトロイスラー・シャインカー病(GSS)では、数年の比較的緩
やかな経過をとる場合が多くあります。

※参考 神経内科学テキスト(南江堂)

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